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「視網膜色素變性」是不治之症嗎? 2021.02.15




健康E世界

 視網膜色素變性(Retinitis Pigmentosa,簡稱RP)是一種遺傳性的視網膜疾病,顧名思義,是視網膜的色素異常增生或在變性排列而造成的眼疾,有些較容易診斷,有些比較困難,最後感光細胞變性,最後喪失功能,很遺憾地到目前來說,都還是一個不治之症。

除了遺傳,也可能因為糖尿病視網膜病變或維他命A缺乏造成

視網膜色素變性是一組影響眼睛視網膜的相關病變的名稱,會發生在先天性缺乏維他命A或B的人身上,因遺傳因素,視網膜色素變性或感光細胞發育不良,令視力逐漸地喪失,從初期看不清楚、暗適應產生障礙,也就是到晚上就感覺視力減退,到周邊事也慢慢失去,視野逐漸內縮成隧道般的管狀視力(Tunnel vision),晚期黃斑部的視力喪失,即使在白天也會發生視力障礙,嚴重的話會導致失明。

更糟的是,通常會遺傳給後代。除了遺傳,後天也有可能因為糖尿病視網膜病變或者是維他命A缺乏而造成。

「夜盲」、「視野狹窄」、「漸進式的視力退化」,正是視網膜色素變性的三大特徵,最後甚至神經萎縮,常合併近視眼、白內障、青光眼等眼疾的發生。

一般在門診會先做間接眼底鏡做視網膜檢查,接著用視網膜電圖(ERG)測量視網膜對光刺激的反應。

尚無特殊的治療方法

目前視網膜色素變性尚未有很有效的治療,現有的藥物都只僅能延緩病程的速度,後天性的平日多涉及一些抗氧化劑、補充維他命A(魚肝油、動物內臟、奶製品)、葉黃素等等這些保健品,幫助延緩病情。

但因為患者不在少數,尤其有很多在壯年期就開始喪失視力,所以全世界都在研發治療的方法,期待有天能找出治療方式,對患者有所幫助。

不過也正是因為尚無特殊的治療方法,只能提供遺傳諮商以預防疾病的發生,因此早期且定期的眼部檢查,應該是每個人都需做的,尤其家中有此病史的民眾,更應每半年就到眼科報到,仔細檢查、提早預防。

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